68岁男性，波动性失眠、进行性复视半年，原因为何？丨临床推理

-2、VZV等PCR特征性；胸部、腹部、胸部CT扫描确有显着极其；胃/结肠镜检查和、膀胱镜检查和确有显着极其；肾上腺确有显着极其；上方阴囊更高回声，血管较少，无肿块。

情况探讨：

1.如何理解结果？

2.如何外科手术患儿？

如何外科手术？

与6个月初前的初始MRI相比，复查头上MRI结果显求广泛大大脑节-大大脑节下消退（所求1C），无DWI极其或提升（所求1D）。大大脑皮层患恶性肿瘤稍成果。CSF呈发炎性改变，没有人感染者有可能：蛋大大脑皮层含量减小（肽质可用短时间），并且OCB中性。OCB的实际上表明CSF有数发炎（如免疫反应）。对大大脑和免疫反应原因流行性感冒特异性的广泛检查和未注意到中性结果。类感染者和的系统特异性之外为特征性。未注意到癌症事实，但上方阴囊超声检查和结果显求更高回声和血管化减少。甲胎肽（AFP）稍消退。

所求1患儿影像资料。（A）初始头上MRI（FLAIR，螺旋状位）结果显求非酪氨酸大大脑皮层高信号；（B）初始大脑部MRI提升结果显求上方桥前庭西端处和大脑桥路旁竖区实际上疣片状提升；（C）6个月初后的大脑MRI（FLAIR，螺旋状位）结果显求来大大脑性消退和大大脑皮层风湿热患病；（D）6个月初后的大脑MRI提升确有增强。

患儿来进行了上方阴囊输精管。病毒学检查和结果显求增生，但无癌症形成的事实。阴囊输精管后，AFP 恢复短时间。

由于高度怀疑发炎性免疫反应原因成因，患儿开始静脉注射苯基强的松龙1000mg，持续三天，但确有显着针灸更佳。

情况探讨：

1.如何缩减外科手术？

2.该来进行哪些调查？

如何缩减外科手术？

由于缺少针灸更佳和怀疑免疫反应原因发炎成因，患儿必须接受了0.4g/kg/日静脉注射免疫反应球肽（IVIG）外科手术5天，然后是口服泼尼松龙。经外科手术，嘴唇文学运动和双足稍更佳。

下半身FDG-PET-CT确有癌症有可能。阴囊病毒学注意到理解为burnt-out的生殖肽质癌症。随后大幅度送检血液和CSF分析，结果结果显求Kelch样肽11（KLHL11）特异性中性（血液里的滴度为1:160,000，CSF里的滴度为1:16,000），确诊为KLHL11特异性关的的副癌症性流行性感冒（主要是锯流行性感冒）。

出院5个月初后，患儿用到自发性脸部血肿，确诊为应予血友患病，开始必须接受环磷酰胺、白蛋白相加和IVIG外科手术，随后必须接受利妥堪哌来进行长期糖皮质激素。泼尼松龙在10个月初内逐渐减量。在确诊后的1.5年底，双足和嘴唇文学运动得到更佳：患儿过去只能用作侧襄助行器行驶，而不会摔倒；体重减小了8公斤，冲动有了显著更佳。但患儿思维动态显着降低，引致轻度痴呆，因此搬到了疗养院。

讨论

（退化的）生殖肽质癌症关的的KLHL11特异性关的的副癌症性流行性感冒于2019年首次描记事；KLHL11特异性似乎是最常见的大大脑的系统副癌症特异性之一，患发病率为1.4/100000。KLHL11是一种肽质内肽，在泛素化里发挥作用。精原肽质瘤和KLHL11特异性流行性感冒患儿的组织患病理学研究结果显求，精原肽质瘤组织有数T肽质淋巴肽质浸润，提求T肽质被癌症大大脑元抗原激活。

KLHL11特异性流行性感冒里最常见的大大脑的系统症是单纯锯流行性感冒或分拆楔形流行性感冒，但楔形流行性感冒很少实质上发生。半数患儿有头晕，三分之一用到视力损失和耳鸣。其他针灸表现包括癫痫发作、大大脑意识呕吐，如情绪和惊恐发作、三叉大大脑患恶性肿瘤、肌束心律不整和痴呆。没有人在结构上癌症的患儿似乎预后较差。血友患病是否与KLHL11特异性流行性感冒有关已为不清楚。

该患确诊的确诊挑战在于缺少“存留的”免疫反应原因流行性感冒特异性，并且尽管来进行了下半年的检查和，但仅实际上大脑癌的细微线索。然而，晚期实际上可疑的发炎患病理生理改变。这个案例强调了不可避免的针灸废话在确定大大脑的系统症、可能的发患病的系统和晚期外科手术方案方面的重要性，即使在没有人明确的发患病的系统事实的情况下下也是如此。总之，诱发阴囊增生的亚急性锯形大脑患病应以促使寻找抗KLHL11特异性。

原文参考资料：Adrian Scutelnic,Aikaterini Galimanis,Michael Horn,et al.Clinical Reasoning:A dizzy architect.Neurology published online February 4,2022.DOI 10.1212/WNL.0000000000200019

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